一、皮肌炎并发间质性肺病32例分析（论文文献综述）
蒯巧林[1]（2021）在《与皮肌炎/多发性肌炎相关的间质性肺疾病预测因素的meta分析》文中研究指明目的:明确与皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）相关的间质性肺疾病（ILD）的预测因素,为临床工作中DM/PM合并ILD（DM/PM-ILD）的早期诊断与治疗提供帮助。方法:计算机检索1998-2020年知网、CBM、维普、万方、Pubmed、Embase、Web of science、Cochrane library发表的所有关于DM/PM合并ILD研究的中英文文献。两名研究员独立完成meta分析的前期工作;在此基础上,采用软件进行meta分析,得出结论。结果:最终对46项研究进行分析,共包括4926例患者,其中1951例合并ILD作为病例组;2975例未合并ILD,作为对照组。Meta分析结果如下:女性合并OR值及95%CI为0.8（0.74,0.98）,P=0.02;Gottron征合并OR值及95%CI为0.82（0.57,1.17）,P=0.28;Heliotrope皮疹合并OR值及95%CI为1.45（0.96,2.18）,P=0.08;关节症状合并OR值及95%CI为2.81（2.37,3.32）,P<0.00001;雷诺征象合并OR值及95%CI为2.3（1.72,3.07）,P<0.00001;吞咽困难合并OR值及95%CI为0.96（0.71,1.29）,P=0.78;恶性肿瘤合并OR值及95%CI为-0.07（-0.12,-0.01）,P=0.01;发热合并OR值及95%CI为3.76（2.81,5.01）,P<0.00001;ANA阳性合并OR值及95%CI为1.29（0.96,1.74）,P=0.09;抗JO-1抗体合并OR值及95%CI为4.01（3.06,5.25）,P<0.00001。结论:女性、关节症状、雷诺征象、发热、恶性肿瘤、抗JO-1抗体是DM/PM-ILD的预测因素;而Gottron征、Heliotrope皮疹、吞咽困难、ANA阳性与DM/PM合并ILD无明显相关性。
孙瑞希[2]（2021）在《140例皮肌炎患者临床特征回顾性分析》文中研究说明[目的]本研究通过收集2015年1月至2020年12月在昆明医科大学第二附属医院就诊住院治疗的DM患者的临床资料,进行分析、总结,探讨皮肌炎的临床特征及合并间质性肺病的独立危险因素,以期提高临床医师的早期识别的能力,为本病临床诊治提供依据,从而减轻患者的疾病负担,提高其生活质量,为DM的治疗提供更多的临床经验和参考。[方法]回顾性收集2015年1月至2020年12月期间于昆明医科大学第二附属医院就诊住院的全部140例DM患者的临床资料,使用Excel设计病例资料收集表,建立数据库。统计所有患者的临床资料、辅助检查等详细病历资料,并分析皮肌炎患者的临床特征,将患者是否合并间质性肺病进行分组,然后用SPSS25.0进行统计学分析,符合正态分布的计量资料使用均数±标准差（x±s）表示,两组间比较使用t检验,非正态分布的计量资料使用M（P25,P75）表示,两组间比较使用Mann-Whitney U检验,计数资料以例数或百分率表示,两组间比较使用χ2检验或Fisher精确检验,将P<0.1的变量进行Logistic多因素回归分析,诊断价值的评价使用受试者工作特征曲线（ROC曲线）,从而得出DM合并间质性肺病的独立危险因素,P<0.05时认为差异具有统计学意义。[结果]1.一般资料:本研究140例患者,发病年龄为5-82岁,平均发病年龄为46.09±16.94岁,其中男性41例,女性99例,男女之比为1:2.14,女性发病率明显高于男性,男性平均发病年龄为46.9±19.1岁,女性平均发病年龄为45.9±16.1岁,男女发病年龄之间无统计学差异（P>0.05）。本研究中约57.9%（81例）的患者发病年龄集中在40-60岁。从发病到确诊的中位病程为3个月,男女之间无明显统计学差异（P>0.05）。追溯140例患者发病季节,有104可追溯具体发病季节,夏秋季发病最多见（>50%）,其中7月份最多（21例）。ILD组与非ILD组在发病年龄上存在统计学差异,ILD组发病年龄偏大,住院时间更长,花费更大,经济负担更重。2.临床表现:本研究140例患者,以皮疹为首发起病的有108例（77.14%）,明显高于以肌炎及其他系统起病的患者。皮疹以眶周水肿性紫红斑、Gottron征最为多见,分别为96例（68.57%）及69例（49.29%）。在所有临床表现中,男女患者在胸闷上存在统计学意义,男性患者胸闷更为常见（P<0.05）。ILD组与非ILD组则在皮肤异色症、关节痛、胸闷、咳嗽/咳痰上存在统计学差异（P<0.05）,ILD组的关节痛、胸闷、咳嗽发生率高于非ILD组,而非ILD组的皮肤异色症高于ILD组。3.实验室检查:本研究140例患者,入院时行血常规、血生化、免疫学、感染指标检查。其中男女患者在白细胞减少及PLR之间存在统计学意义（P<0.05）,女性患者白细胞减少多于男性患者,而男性患者PLR低于女性患者。男女患者在免疫学指标上不存在统计学差异（P>0.05）,在球蛋白水平上存在统计学差异（P<0.05）,男性患者低于女性患者。ILD组与非ILD组患者的AST、LDH、ALB及DRR存在统计学差异（P<0.05）,其中ILD组的AST、LDH及DRR高于非ILD组,而ALB小于非ILD组。ILD组与非ILD组在IgA和抗R052抗体阳性率方面存在统计学差异（P<0.05）,ILD组IgA水平高于非ILD组,ILD组抗RO52抗体阳性率高于非ILD组。血常规方面,ILD组与非ILD组在中性粒细胞、血红蛋白、LMR、NLR方面存在统计学差异（P<0.05）,其中ILD组的中性粒细胞、血红蛋白及NLR高于非ILD组,而LMR低于非ILD组。炎症指标上,ILD组与非ILD组在CRP、Ferr上存在统计学差异（P<0.05）,ILD组的指标均高于非ILD组。4.其他检查:本研究140例患者中,共有79例患者行肌电图检查,其中有62例（78.5%）患者呈肌源性损害,多以近端肌肉损伤为主。30例患者在入院后行肌肉活检,50例患者行皮肤活检,16例患者同时行肌肉及皮肤活检。肌肉病理结果提示肌纤维不同程度水肿、变性、坏死及再生,所有病例均未见肌细胞空泡或颗粒变性;皮肤活检结果提示不同程度的表皮角化过度,棘层增生肥厚,灶状基底细胞液化、真皮浅层、血管周围及附属器周围不同程度的淋巴细胞浸润。所有患者入院后均完善了胸部CT检查,其中64例患者提示间质性肺病,表现为不同程度的毛玻璃样影、蜂窝状影、小叶间隔增厚、牵拉性支气管扩张以及胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚。其中12名患者合并肺部感染,出现双肺斑片状或条索状影,部分合并实变。5.肌炎抗体:27例患者入院后完善肌炎抗体谱检测,其中抗MDA5抗体阳性的患者7例（25.9%）,抗ASS抗体阳性8例（29.6%）,7例（25.9%）抗J0-1抗体,1例（3.7%）抗0J抗体;抗Mi-2抗体阳性2例（7.4%）,抗NXP2抗体阳性2例（7.4%）,抗SAE抗体阳性2例（7.4%）,抗SRP抗体阳性3例（11.1%）,抗TIF1-γ抗体阳性1例（3.7%）,抗体阴性1例（3.7%）,两种抗体（抗MDA5/抗TIF1-γ）阳性的患者1例（3.7%）。6.误诊:本研究中共有50例（36.43%）患者在确诊为DM之前存在误诊,其中46例（92%）误诊为皮肤性疾病,1例误诊为肝损伤,1例误诊为普通肺部感染,以皮损起病的误诊率较高。7.治疗:激素及免疫抑制剂是DM的传统治疗方案,激素是治疗的基石。本组研究中,139例在确诊时均使用了激素,5例因病情较重使用了大剂量激素冲击,90例患者病程中加用了免疫抑制剂（甲氨蝶呤、环磷酰胺、他克莫司、环孢素、硫唑嘌呤、沙利度胺等）,10例患者因病情恶化,使用了免疫球蛋白冲击治疗,4例患者死亡,5例因合并严重肺间质纤维化使用了吡非尼酮,1例患者因出现严重纵膈气肿使用阿达木单抗,1例因血管炎表现严重,1例因常规治疗无效,均使用了血浆置换治疗,余136例患者,虽有部分患者反复住院治疗,但经积极治疗,病情得到控制,均能好转出院,院外规律随访。[结论]1.DM夏季发生率较高,DM-ILD发病年龄高于DM单发,住院周期长,经济负担大。2.关节痛、胸闷、咳嗽/咳痰是DM-ILD的突出临床表现。3.关节痛、胸闷、抗R052抗体的出现、HGB增加、DRR及Ferr升高是DM-ILD的预测因素。4.DM以皮损起病误诊率较高。
刘婷[3]（2021）在《特发性炎性肌病合并间质性肺病危险因素的Meta分析》文中研究指明目的:通过对特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy,IIM）患者相关间质性肺病（interstitial lung disease,ILD）相关的危险因素进行一次系统的评价和分析,以得到更好的循证学依据来指导临床上对该疾病的早期诊治及干预。方法:通过检索Pub Med、Embase和Cochrane Library等英文数据库以及中国知网、万方数据库、维普数据库和中国生物医学文献数据库等中文数据库,并根据纳入排除标准,筛选出符合标准的高质量特发性炎性肌病并发间质性肺病（IIM-ILD）的危险因素相关文献,检索时间为2000年至2020年,使用Revman 5.4软件进行数据分析、异质性检测以及敏感性分析。此外,对发表偏倚的分析,将根据漏斗图和Stata16.0软件进行Begg秩相关检验来完成。结果:本研究最终纳入19篇文献,总的样本量包括1895例,研究病例组（IIM-ILD组）为888例,对照组（非IIM-ILD组）为1007例。通过对18个危险因素进行系统分析,结果显示:（1）共纳入11篇文献对年龄与IIM-ILD的关系进行了分析,结果表明有统计学意义[SMD合并=0.29,95%CI（0.16,0.42）,P<0.0001];（2）纳入13篇文献讨论了性别与IIM-ILD的关系,结果没有统计学意义[OR合并=0.96,95%CI（0.76,1.23）,P=0.76];（3）纳入13篇文献讨论了发热与IIM-ILD的关系,结果有统计学意义[OR合并=3.31,95%CI（2.56,4.29）,P<0.00001];（4）纳入7篇文献讨论了关节炎与IIM-ILD的关系,结果表明有统计学意义[OR合并=2.85,95%CI（1.53,5.34）,P=0.001];（5）纳入7篇文献讨论了关节痛与IIM-ILD的关系,结果有统计学意义[OR合并=4.28,95%CI（2.44,7.51）,P<0.00001];（6）纳入12篇文献讨论了吞咽困难与IIM-ILD的关系,结果没有统计学意义[OR合并=1.07,95%CI（0.61,1.87）,P=0.82];（7）纳入10篇文献讨论了雷诺现象与IIM-ILD的关系,结果有统计学意义[OR合并=2.29,95%CI（1.50,3.48）,P=0.0001];（8）纳入8篇文献讨论了恶性肿瘤与IIM-ILD的关系,结果有统计学意义[OR合并=0.32,95%CI（0.14,0.73）,P=0.007];（9）纳入9篇文献讨论了Gottron征与IIM-ILD的关系,结果没有统计学意义[OR合并=0.67,95%CI（0.34,1.30）,P=0.23];（10）纳入10篇文献讨论了抗核抗体阳性与IIM-ILD的关系,结果没有统计学意义[OR合并=0.81,95%CI（0.62,1.06）,P=0.12];（11）纳入12篇文献系统分析了抗Jo-1抗体阳性与IIM-ILD的关系,结果有统计学意义[OR合并=4.10,95%CI（2.59,6.50）,P<0.00001];（12）纳入3篇文献讨论了抗SSA抗体阳性与IIM-ILD的关系,结果有统计学意义[OR合并=3.91,95%CI（2.41,6.34）,P<0.00001];（13）纳入5篇文献讨论了乳酸脱氢酶与IIM-ILD的关系,结果没有统计学意义[SMD合并=-0.04,95%CI（-0.58,0.52）,P=0.90];（14）纳入3篇文献讨论了羟丁酸脱氢酶与IIM-ILD的关系,结果有统计学意义[SMD合并=-0.04,95%CI（-,0.59,-0.21）,P<0.0001];（15）纳入7篇文献讨论了肌酸激酶与IIM-ILD的关系,结果没有统计学意义[SMD合并=0.01,95%CI（-0.53,0.54）,P=0.99];（16）纳入2篇文献讨论了肌酸激酶同工酶与IIM-ILD的关系,结果没有统计学意义[SMD合并=-0.63,95%CI（-1.85,0.59）,P=0.31];（17）纳入8篇文献讨论了血沉与IIM-ILD的关系,结果有统计学意义[SMD合并=0.56,95%CI（0.24,0.87）,P=0.0006];（18）纳入4篇文献讨论了C反应蛋白与IIM-ILD的关系,结果有统计学意义[SMD合并=0.29,95%CI（0.06,0.53）,P=0.01]。结论:（1）高龄、发热、关节炎、关节痛、雷诺现象、抗Jo-1抗体阳性、抗SSA抗体阳性、ESR升高、CRP升高是IIM发生ILD的危险因素;（2）恶性肿瘤、羟丁酸脱氢酶升高是IIM发生ILD的保护因素;（3）性别、吞咽困难、Gottron征、抗ANA抗体阳性、乳酸脱氢酶、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶与IIM发生ILD没有明显关系。
倪磊,林红霞,李庆云[4]（2020）在《关注易合并气胸的肺部罕见病》文中研究说明胸膜腔内进入气体,造成胸膜腔内气体异常聚集的状态,称为气胸。自发性气胸是指无外在因素的作用,因某种原因使肺组织和（或）脏层胸膜破裂,空气进入胸膜腔所致的气胸,通常分为原发性气胸以及继发性气胸两类。原发性自发性气胸的发
吕思缘[5]（2019）在《从“卫气营血”论特发性炎性肌病相关性间质性肺病与肿瘤标志物之间的关系》文中研究说明研究背景及目的:炎性肌病最常见的类型为PM/DM,临床上间质性肺病是其常见的并发症,少数急进性间质性肺病进展迅速导致患者呼吸衰竭,预后较差。早期免疫抑制剂的使用可积极改变预后,提高PM/DM合并ILD患者的生存率。研究目的旨在对PM/DM患者临床资料进行整理和探索,提高对PM/DM合并ILD的认识,对有可能合并ILD的PM/DM患者进行早期筛选识别。研究方法:2014年1月-2018年8月于山东省中医院风湿科、肺病科住院治疗且符合纳入排除标准的单纯PM/DM患者17例和PM/DM合并ILD患者31例为研究对象。收集患者一般情况、实验室检查、临床症状等,用SPSS软件应用处理数据。结果:单纯PM/DM首发症状以皮肤肌肉症状为主（占88%）,而PM/DM合并ILD患者首发症状通常以呼吸和发热症状为主（占54%）（P<0.05）;PM/DM合并ILD患者更易出现咳嗽、痰少色白、胸闷、双肺爆裂音（P<0.05）;单纯PM/DM与PM/DM合并ILD相比抗Robert52抗体阳性具有显着差异（P<0.05）,抗Robert52阳性+++时最明显;单纯PM/DM ANA定量阳性1:100占58%,PM/DM合并ILD ANA定量阳性1:320占46%;癌胚抗原、CA153、CA125、铁蛋白,两组有明显差异（P<0.05）,通过ROC曲线分析,癌胚抗原的AUC为0.860（95%Cl=0.744-0.976）,并且最佳界值为2.355ng/ml（敏感度66.7%,特异性92.9%）;糖类抗原CA125的AUC为0.799（95%Cl=0.654-0.944）,最佳界值为14.155ц/ml（敏感度75.0%,特异性85.7%）;糖类抗原CA153的AUC为0.847（95%Cl=0.723-0.970）,最佳界值为16.300ц/ml（敏感度79.2%,特异性85.7%）;铁蛋白的AUC为0.78（95%Cl=0.631-0.929）,最佳界值为429.7ng/ml（敏感度58.3%,特异性92.9%）,“卫气营血”辨证分型与癌胚抗原、CA153、CA125、铁蛋白相关性分析P>0.05。结论:PM/DM临床首发症状为发热、呼吸症状为主,肌肉皮肤症状不明显则应注意合并ILD的情况;PM/DM合并ILD患者更易出现咳嗽、痰少色白、胸闷、双肺爆裂音;肌酸激酶明显增高、抗Robert52抗体阳性、ANA定量1:320的患者临床上应注意是否存在ILD;癌胚抗原、CA153、CA125、铁蛋白,明显增高的患者应注意合并ILD可能;癌胚抗原、CA153、CA125、铁蛋白与ESS可能存在关系;癌胚抗原、CA153、CA125、铁蛋白与“卫气营血”辨证分型无显着关系。
蒲传强[6]（2019）在《特发性炎性肌病》文中研究表明特发性炎性肌病（IIM）是一组获得性免疫性肌病,其主要包括多发性肌炎、皮肌炎、无肌病性皮肌炎、散发性包涵体肌炎（sIBM）和免疫介导的坏死性肌病,以及有些特殊类型的抗合成酶抗体综合征、抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病（NM）、抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体阳性NM。这些不同类型IIM的诊断主要依赖临床表现、抗体检测和肌肉病理技术。不同类型的IIM,其临床表现不同,之间还存在着相互重叠的表现。文中就IIM类型的演变、肌炎的主要抗体、肌肉病理特点、各类型表现以及治疗进行系统描述。除外sIBM,其他类型的IIM患者在经过早期诊断和及时正确足量的药物治疗后,多数均有好的临床结局。
吉涛[7]（2019）在《全身MRI在多发性肌炎和皮肌炎诊疗中的应用价值》文中提出目的评估全身磁共振成像（WB-MRI）在多发性肌炎（polymyositis,PM）和皮肌炎（dermatomyositis,DM）患者的诊断以及治疗中的价值。方法对符合Bohan和Peter诊断标准的PM/DM患者使用西门子磁共振verio3.0T MRI机器采用T1WI及T2-STIR序列进行全身冠状位以及大腿轴位MRI扫描,观察全身肌肉表现、全身其他系统病变（ILD、肿瘤性病变）及激素治疗后是否发生骨坏死等。对病人行肌肉活检、肌电图（EMG）检查及血清肌酸激酶试验。对所有观察资料和数据进行回顾性分析。将首次肌肉活检及肌电图（EMG）检查阴性的患者,在WB-MRI指导下重新定位进行检查。对比观察WB-MRI和首次肌肉活检、肌电图（EMG）以及血清肌酸激酶试验的阳性率。比较首次肌肉活检和肌电图（EMG）和在WB-MRI定位指导下进行检查的阳性率。对比DM和PM患者WB-MRI结果。观察PM/DM患者的全身水肿程度及并发症。观察WB-MRI各检查序列显示病变的敏感度。对比WB-MRI与胸部CT关于检测间质性肺病（ILD）的结果。观察疾病持续时间对肌肉脂肪浸润的影响。对比两名观察者对WB-MRI的肌肉和肌肉外变化的评估。应用χ2检验、Kappa检验、t检验和McNemar检验等进行统计学分析。结果该研究包括43名患者（10例PM患者和33例DM患者）。（1）81.40%（35/43）的WB-MRI表现出明显的炎性肌水肿;30.23%（13/43）有不同程度的脂肪浸润（3例有明显的肌肉萎缩）。（2）WB-MRI和首次肌肉活检、肌电图（EMG）以及血清肌酸激酶试验的阳性率分别为86.05%（37/43）、83.72%（36/43）、81.48%（22/27）和77.50%（31/40）。WB-MRI与肌肉活检的阳性率无显着差异（χ2=0.091,p=0.763）。（3）WB-MRI的阳性率高于血清肌酸激酶试验（2=1.022,p=0.312）和肌电图（EMG）（χ2=0.261,p=0.609）。（4）在WB-MRI指导下进行肌肉活检和肌电图（EMG）的阳性率分别为100%（7/7）和100%（5/5）。在WB-MRI指导下进行肌肉活检的阳性率高于非WB-MRI指导下的阳性率（χ2=1.325,p=0.250）。在WB-MRI指导下进行肌电图（EMG）的阳性率高于非WB-MRI指导下的阳性率（χ2=1.097,p=0.295）。（5）除肌肉改变外,WB-MRI还检测到间质性肺病（ILD）13例（30.23%）、骨坏死5例（11.63%）,肿瘤性病变（5例恶性;3例良性）8例（18.60%）。（6）在20例接受常规胸部CT检查的患者中,WB-MRI和胸部CT分别显示间质性肺病（ILD）10例和12例。WB-MRI和CT之间的敏感性没有显着差异（k=0.600,p=0.06）。结论WB-MRI是一种灵敏、无创和有效的成像方法。它全面显示了PM/DM患者的肌肉受累程度,可以有针对性地指导临床穿刺活检,大大降低假阴性率,从而提高该病的早期诊断率。WB-MRI对治疗过程中疾病活动度的判定和疗效评估具有很高的应用价值。WB-MRI还能够发现其他肌肉外的疾病,如间质性肺病（ILD）和全身肿瘤性病变,以及帮助发现类固醇诱导的骨坏死。
张小飞[8]（2018）在《结缔组织病相关间质性肺疾病合并肺部感染的临床特点及危险因素分析》文中认为研究背景:结缔组织病（connective tissue disease,CTD）是一组以自身免疫和自身免疫介导的器官损害为特征的系统性疾病,可累及全身多个系统,肺脏是最常受累的器官之一[1]。间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）是结缔组织病累及肺部最常出现的一个的合并症,早期表现为肺泡炎,晚期出现肺纤维化,最终出现呼吸衰竭而死亡。结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）患者发生感染尤其是肺部感染并不少见,临床上发现该类患者肺部感染发生机率较高,是影响临床预后的一个重要因素,也是导致患者死亡的最主要原因之一[2]。该类患者使用激素及免疫抑制剂治疗引起的机体免疫状态低下往往并发严重感染,与一般的社区获得性肺炎具有不同的临床表现、影像学及病原学特征,因此此类患者不能完全依据普通感染的治疗经验来进行诊疗,但与此相关的能指导临床的文献研究却十分少见或者病例太少、循证医学证据不足。临床医师尤其是非呼吸科医师对此类感染的警惕性及诊疗水平低下,可能导致延误诊治或病情进展状况发生。因此除了提高对结缔组织病相关间质性肺疾病的诊治水平外,也需同时关注并防治其出现的并发症。研究CTD-ILD合并肺部感染的临床特点,分析其危险因素,及早识别和治疗,以提高患者生存质量,减少医疗费用,降低患者死亡率。研究目的:本研究通过对结缔组织病相关间质性肺疾病患者的临床表现和实验室、影像学资料的分析,比较合并肺部感染患者的的临床特点,并探讨其危险因素,以期为早期识别和临床诊疗提供理论依据。研究方法:收集2012年08月23日至2017年12月30日期间在广州市第一人民医院风湿免疫科住院且资料完整的被确诊为结缔组织病并发间质性肺疾病的患者,合并有肺部感染的被列为感染组,不合并肺部感染的列为非感染组。详细记录患者的性别、年龄、病程、临床表现、实验室检查,包括血白细胞计数（WBC）、血红蛋白（HGB）、中性粒细胞百分比（NEUT%）、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、血清白蛋白（ALB）、免疫球蛋白（IgA、IgG、IgE）、补体（C3、C4）、血气分析,肺部高分辨率CT,治疗情况等相关资料。并对感染组和非感染组一般情况、临床表现、实验室检查、肺部高分辨率CT、病原菌分布等危险因素进行对比分析。运用SPSS软件对各项指标进行差异性对比及相关性统计分析。研究结果:（1）CTD-ILD患者101例,感染组41例,非感染组60例,两组间年龄、病程差异有统计学意义（P<0.05）。（2）结缔组织病相关间质性肺病合并肺部感染的发生率为40.59%,其中以多发性肌炎/皮肌炎（60%）、系统性硬化症（54.5%）、重叠综合征（38.9%）最为多见。（3）结缔组织病相关间质性肺病合并肺部感染的患者临床多表现为发热、咳嗽咳痰、胸闷气促症状,肺部听诊干湿啰音较非感染者增多（P<0.05）。（4）结缔组织病相关间质性肺疾病患者出现肺部感染时血白细胞计数、中性粒细胞百分比、C反应蛋白及降钙素原明显升高,血清白蛋白水平降低（P<0.05）,但血红蛋白、红细胞沉降率在两组中差异无统计学意义（P>0.05）。（5）合并肺部感染的CTD-ILD患者动脉血氧分压明显低于非感染组,且感染组易出现Ι型呼吸衰竭,使用呼吸机频率较非感染组高。（6）感染组与非感染组的免疫球蛋白（IgA、IgG、IgE）及补体（C3、C4）水平无明显差异（P>0.05）。（7）肺部高分辨率CT检查提示CTD-ILD患者多表现为磨玻璃影、条索状影、网格状、蜂窝状改变,部分伴有支气管扩张,感染组多见斑片状渗出影及支气管扩张,两组差异有统计学意义（P<0.05）。（8）肺部感染者痰培养阳性率21.8%,常见病原菌以革兰阴性杆菌常见（58.3%）,真菌感染次之（33.33%）,革兰阳性球菌感染少见（8.3%）。（9）感染组日均激素≥30mg（相当于强的松剂量）的使用率较非感染组高（P<0.05）,免疫抑制剂中使用环磷酰胺治疗增加了肺部感染的风险（P<0.05）,而吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤的使用两组差异无统计学意义（P>0.05）。（10）Logistic回归分析显示年龄大、病程长、低蛋白血症、日均激素使用量≥30mg、环磷酰胺治疗及合并支气管扩张是CTD-ILD患者出现肺部感染的独立危险因素（P<0.05）。研究结论:结缔组织病相关间质性肺病患者由于自身防御免疫受损,疾病本身结构异常,加之使用激素和免疫抑制剂治疗,容易合并肺部感染,明显增加患者的死亡率。发热、咳嗽咳痰、胸闷气促,肺部听诊干湿啰音,血白细胞计数、中性粒细胞百分比、C反应蛋白、降钙素原升高及影像学表现为斑片状渗出影提示CTD-ILD患者出现肺部感染,对其早期识别和治疗有极大的帮助。年龄大、病程长、低蛋白血症、日均激素使用量≥30mg、环磷酰胺治疗及合并支气管扩张是CTD-ILD患者出现肺部感染的独立危险因素。
喻慎仪,杨敏[9]（2018）在《皮肌炎并发鼻咽癌的研究进展》文中指出皮肌炎并发恶性肿瘤的风险较高,在亚洲地区最常合并的恶性肿瘤是鼻咽癌。多个研究均建议诊断皮肌炎后进行彻底的体格检查和广泛的癌症早期筛查工作,尤其在确诊后的第1年。鼻咽镜检查和活检、血清EB病毒Ig A抗体和EB病毒载量的检测对鼻咽癌的诊断有帮助,推荐早期进行检测。
杨叶梦[10]（2017）在《IPAF与CTD-ILD临床特点》文中进行了进一步梳理背景:结缔组织病（connective tissue disease,CTD）主要是指是一系列累及结缔组织的疾病,分为狭义的结缔组织及广义的结缔组织,一般以狭义的结缔组织定义为主。主要包括:原发性干燥综合症等。IPAF为近年来提出新型概念,为介于ITP与CTD-ILD之间的病,具有特征性的临床特点,但无法诊断CTD,有学者认为,可能为CTD早期阶段,加上CTD-ILD发病率以及死亡率逐年上升,早期发现IPAF变得尤为重要。目的:通过分析结缔组织病相关性间质性肺病CTD-ILD与IPAF的临床表现、影像学、病理学、自身抗体等特点及治疗特征,探讨各自临床特征,便于以后相关疾病的诊疗。方法:以“CTD-ILD,IPAF、结缔组织病、间质性肺病、SSc、SLE、NSIP“等关键词进行检索,找出关于CTD-ILD、IPA等方面的相关研究,从临床表现、影像学、病理学、自身抗体、治疗等方面进行分析,最后总结。结果与结论:IPAF为一类具有CTD-ILD疾病特征,根据国内外研究分析,及临床分析,我们发现在一些诊断为特发性肺间质纤维化的患者中,并非单纯的ITP,在很多方面具有ITP没有的特征,但是又无法诊断为风湿免疫性疾病。并且认识到它介于特发性间质性肺病与结缔组织疾病相关间质性肺病中间,可能为CTD前期,可能较CTD-ILD进展慢,可能预后较好,需要我们更多的探索。
二、皮肌炎并发间质性肺病32例分析（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、皮肌炎并发间质性肺病32例分析（论文提纲范文）
（1）与皮肌炎/多发性肌炎相关的间质性肺疾病预测因素的meta分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 常用缩写词中英文对照表 |
| 前言 |
| 1 材料与方法 |
| 1.1 文献检索策略 |
| 1.2 文献纳入与排除标准 |
| 1.3 纳入文献质量评价与数据提取 |
| 1.4 统计学分析 |
| 2 结果 |
| 2.1 文献检索结果 |
| 2.2 研究特点与质量评价 |
| 2.3 Meta分析结果 |
| 2.3.1 异质性检验 |
| 2.3.2 meta分析 |
| 2.3.3 发表偏倚分析 |
| 2.3.4 敏感性分析 |
| 3 讨论 |
| 4 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 与皮肌炎/多发性肌炎相关的间质性肺疾病预测因素的研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简介 |
（2）140例皮肌炎患者临床特征回顾性分析（论文提纲范文）
| 缩略词表(以字母顺序排列) |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 不足 |
| 附录 |
| 综述 Th17/调节性T细胞与DM的研究进展 |
| 参考文献 |
| 攻读学位期间获得的学术成果 |
| 致谢 |
（3）特发性炎性肌病合并间质性肺病危险因素的Meta分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| 英文摘要 |
| 常用缩写词中英文对照表 |
| 前言 |
| 1 资料与方法 |
| 1.1 资料来源 |
| 1.2 文献纳入标准 |
| 1.3 文献排除标准 |
| 1.4 文献筛选和资料提取 |
| 1.5 文献质量评价 |
| 1.6 统计学方法 |
| 2 结果 |
| 2.1 文献的检索结果及纳入文献基本情况 |
| 2.2 IIM-ILD各危险因素Meta分析结果 |
| 2.3 异质性分析 |
| 2.4 敏感性分析 |
| 2.5 发表偏倚分析 |
| 2.6 IIM-ILD各指标Meta分析结果 |
| 3 讨论 |
| 4 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 JAK/STAT信号通路与特发性炎性肌病关系研究 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 致谢 |
| 个人简介 |
（4）关注易合并气胸的肺部罕见病（论文提纲范文）
| 遗传性疾病 |
| 一、囊性肺纤维化（cysticfibrosis,CF) |
| 二、马方综合征（Marfan syndrome,MFS) |
| 三、α1-抗胰蛋白酶（alpha-1-antitrypsin,AAT）缺乏症（AAT deftciency,AATD) |
| 四、Birt-Hogg-Dube(BHD）综合征 |
| 肺部感染性疾病 |
| 一、耶氏肺孢子菌（Pneumocystis jirovecii,PJ) |
| 二、肺吸虫病（paragonimiasis) |
| 间质性肺部疾病 |
| 一、特发性肺纤维化 |
| 二、朗格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH) |
| 三、肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM) |
| 四、肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP) |
| 五、结缔组织病相关性间质性肺病（connective tissue disease-associated interstitial lung disease,CTD-ILD) |
| 其他少见病因 |
| 一、月经性气胸（catamenial pneumothorax,CPTX) |
| 二、Boerhaave综合征 |
| 三、嘈杂环境相关性自发性气胸 |
（5）从“卫气营血”论特发性炎性肌病相关性间质性肺病与肿瘤标志物之间的关系（论文提纲范文）
| 提要 |
| Abstract |
| 引言 |
| 研究方法 |
| 1 临床资料 |
| 1.1 研究对象 |
| 1.2 诊断标准 |
| 1.3 纳入标准 |
| 1.4 排除标准 |
| 2 研究内容 |
| 3 统计方法 |
| 结果 |
| 1 一般情况 |
| 1.1 性别 |
| 1.2 年龄 |
| 1.3 吸烟史/家族史 |
| 1.4 病程 |
| 1.5 首发症状 |
| 2 临床症状 |
| 2.1 咳嗽 |
| 2.2 痰色 |
| 2.3 发热 |
| 2.4 口干 |
| 2.5 失眠 |
| 2.6全身乏力 |
| 2.7 胸闷 |
| 2.8 爆裂音 |
| 3 临床检查 |
| 4 对肿瘤标志物CEA、CA125、CA153、铁蛋白等做ROC曲线分析其诊断ILD的线下面积、灵敏度、特异性、最佳界值 |
| 5 对两组差异有统计学意义的肿瘤标志物PM/DM合并ILD组内与定量变量行皮尔逊相关性分析,尝试分析和寻找其升高与哪些因素有关 |
| 6 PM/DM合并ILD组内肿瘤标志物与PM/DM合并ILD组内定性变量行斯皮尔曼RHO相关性分析 |
| 7 PM/DM合并ILD组内肿瘤标志物与PM/DM合并ILD组内“卫气营血”证候分类进行斯皮尔曼RHO相关性分析 |
| 讨论 |
| 1 一般情况 |
| 2 临床症状 |
| 3 实验室检查 |
| 3.1 肿瘤标志物 |
| 4 从温病学论PM/DM |
| 4.1 从“肌痹”“痹证”“痿证”的论PM |
| 4.2 从“阳毒发斑”“温毒”“火郁”论治DM |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 皮肌炎/多发性肌炎合并ILD中血清标志物的研究进展 |
| 参考文献 |
| 附录 英文缩略词 |
| 致谢 |
| 发表论文 |
（7）全身MRI在多发性肌炎和皮肌炎诊疗中的应用价值（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 缩略语/符号说明 |
| 前言 |
| 研究现状、成果 |
| 研究目的、方法 |
| 1 对象和方法 |
| 1.1 研究对象 |
| 1.2 研究方法 |
| 1.2.1 影像学方法 |
| 1.2.2 其他检查方法 |
| 1.3 判定标准 |
| 1.3.1 影像判定标准 |
| 1.3.2 其他检查判定标准 |
| 1.4 观察指标 |
| 1.5 统计方法 |
| 2 结果 |
| 2.1 临床查体 |
| 2.1.1 诱因 |
| 2.1.2 首发症状 |
| 2.1.3 皮肤症状 |
| 2.1.4 肌肉症状 |
| 2.1.5 累及各系统表现 |
| 2.1.6 伴发疾病 |
| 2.2 全身MRI检查 |
| 2.2.1 肌内改变 |
| 2.2.2 肺内变化 |
| 2.2.3 骨坏死情况 |
| 2.2.4 伴发肿瘤情况 |
| 2.2.5 WB-MRI的其他变化 |
| 2.3 病理活检 |
| 2.3.1 皮肤活检 |
| 2.3.2 肌肉活检 |
| 2.4 血清肌酶检查及其他实验室检查 |
| 2.5 肌电图(EMG) |
| 2.6 统计分析 |
| 2.6.1 比较各个检查之间的阳性率 |
| 2.6.2 对比WB-MRI指导前后进行检查的阳性率 |
| 2.6.3 DM和PM患者WB-MRI结果的比较 |
| 2.6.4 DM/PM患者全身水肿程度及并发症 |
| 2.6.5 WB-MRI各检查序列显示病变敏感性的对比 |
| 2.6.6 对比WB-MRI与胸部CT关于检测间质性肺病(ILD)的结果 |
| 2.6.7 疾病持续时间对肌肉脂肪浸润的影响 |
| 2.6.8 比较两名诊断医师对于WB-MRI诊断结果的异同 |
| 3 讨论 |
| 3.1 PM/DM的研究现状 |
| 3.2 PM/DM的常规诊断方法及不足 |
| 3.3 WB-MRI在 PM/DM中的优势 |
| 3.3.1 肌肉结构及信号改变的高度敏感性 |
| 3.3.2 检查范围大 |
| 3.3.3 无创无害,可反复进行 |
| 3.4 WB-MRI在 PM/DM肌肉外病变的优势 |
| 3.4.1 间质性肺病(ILD) |
| 3.4.2 肿瘤性病变 |
| 3.4.3 激素相关性骨坏死 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 发表论文和参加科研情况说明 |
| 综述 皮肌炎及多发性肌炎的诊疗进展及全身MRI的应用价值 |
| 综述参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（8）结缔组织病相关间质性肺疾病合并肺部感染的临床特点及危险因素分析（论文提纲范文）
| 英文缩略词表 |
| 中文摘要 |
| ABSTRACT |
| 前言 |
| 资料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 总结 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
（9）皮肌炎并发鼻咽癌的研究进展（论文提纲范文）
| 1 流行病学 |
| 2 影响因素 |
| 2.1 高危因素 |
| 2.1.1 年龄: |
| 2.1.2 肌炎特异性抗体 (myositis-specific antibodies, MSA) 和肌炎相关自身抗体 (myositis-associated autoantibodies, MAA) : |
| 2.1.3 EB病毒 (epstein-barr virus, EBV) : |
| 2.1.4 其他: |
| 2.2 保护性因素 |
| 3 发病时间的关联性 |
| 4 筛查 |
| 5 诊断 |
| 6 治疗 |
| 6.1 DM的治疗 |
| 6.2 NPC的治疗 |
| 7 预后 |
| 7.1 生存率 |
| 7.2 DM复发情况 |
| 8 结语 |
（10）IPAF与CTD-ILD临床特点（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 前言 |
| 1 结缔组织病、间质性肺病 |
| 2 结缔组织相关性间质性肺病 |
| 3 IPAF |
| 4 IPAF与CTD-ILD临床特点 |
| 4.1 肺外表现 |
| 4.2 胸部高分辨率CT |
| 4.3 血清学 |
| 4.4 病理学表现 |
| 4.5 治疗 |
| 5 总结 |
| 致谢 |
| 参考文献 |
四、皮肌炎并发间质性肺病32例分析（论文参考文献）
- [1]与皮肌炎/多发性肌炎相关的间质性肺疾病预测因素的meta分析[D]. 蒯巧林. 山西医科大学, 2021(01)
- [2]140例皮肌炎患者临床特征回顾性分析[D]. 孙瑞希. 昆明医科大学, 2021(01)
- [3]特发性炎性肌病合并间质性肺病危险因素的Meta分析[D]. 刘婷. 山西医科大学, 2021(01)
- [4]关注易合并气胸的肺部罕见病[J]. 倪磊,林红霞,李庆云. 内科理论与实践, 2020(01)
- [5]从“卫气营血”论特发性炎性肌病相关性间质性肺病与肿瘤标志物之间的关系[D]. 吕思缘. 山东中医药大学, 2019(06)
- [6]特发性炎性肌病[J]. 蒲传强. 中华神经科杂志, 2019(05)
- [7]全身MRI在多发性肌炎和皮肌炎诊疗中的应用价值[D]. 吉涛. 天津医科大学, 2019(02)
- [8]结缔组织病相关间质性肺疾病合并肺部感染的临床特点及危险因素分析[D]. 张小飞. 广州医科大学, 2018(05)
- [9]皮肌炎并发鼻咽癌的研究进展[J]. 喻慎仪,杨敏. 疑难病杂志, 2018(02)
- [10]IPAF与CTD-ILD临床特点[D]. 杨叶梦. 南昌大学, 2017(04)